Neuroblastoma - objawy, rokowania, przyczyny, leczenie

Neuroblastoma — co to właściwie jest?

Neuroblastoma (nerwiak zarodkowy) należy do złośliwych nowotworów współczulnego układu nerwowego. Stanowi jeden z najczęściej rozpoznawanych nowotworów złośliwych u dzieci (około 8-10%), odpowiada też za około 15% wszystkich zgonów w wyniku nowotworów wieku dziecięcego. W 90% przypadków chorobę rozpoznaje się przed 5 rokiem życia, przy czym aż jedna trzecia przypadków jest rozpoznawana w pierwszym roku życia dziecka.

Najczęściej guz powstaje w nadnerczach (ok. 46% przypadków), jedna piąta umiejscawia się w jamie brzusznej, najrzadsze są guzy pochodzące z szyi i miednicy. Komórki neuroblastomy są podobne do innych guzów pediatrycznych — białaczki, chłoniaka, mięsaka prążkowanokomórkowego czy mięsaka Ewinga. 

Neuroblastoma osiąga różne rozmiary — od mikroskopowej zmiany po ogromnego guza. Guz wcześnie daje przerzuty, najczęściej do szpiku kostnego, kości, wątroby i skóry. W 70% przypadków pacjenci mają przerzuty w momencie stawiania diagnozy. Jeśli przerzuty są umiejscowione w płucach lub mózgu, świadczy to o tym, że choroba nowotworowa jest na zaawansowanym etapie, a obecność w odległych węzłach chłonnych o uogólnionej chorobie.

Neuroblastoma — rokowania

Ponieważ guz jest niejednorodny, rokowania są zmienne — część guzów, szczególnie w niemowlęcym okresie może ulec samodzielnej regresji, inne zaś zachowują się agresywnie. 5-letnie przeżycie, dla dzieci do 1 roku życia wynosi 95%, dla starszych zaś szacowane jest na 68%. Na ocenę zaawansowania choroby, wpływa korelacja wyniku badań histopatologicznych, zaawansowania w momencie postawienia diagnozy oraz miejsca, w którym pierwotnie powstał.

Nerwiak zarodkowy wywodzący się z nadnerczy ma gorsze rokowania niż guz pochodzący ze zwojów przykręgosłupowych, podobnie ten zlokalizowany w jamie brzusznej ma gorsze rokowania niż guz zlokalizowany pierwotnie w miednicy.

Neuroblastoma — przyczyny i czynniki ryzyka

Dokładna etiologia neuroblastomy nie jest znana, podejrzewane są predyspozycje genetyczne (dzieci ozdrowieńców mają 50% ryzyko zachorowania) oraz ekspozycja środowiskowa (leki, wirust, substancje chemiczne).
 Czynniki ryzyka:

• spożywanie alkoholu podczas ciąży;
• przyjmowanie diuretyków lub fenytoiny;
• stosowanie farb do włosów podczas ciąży;
• stosowanie hormonów płciowych.

W literaturze często wskazuje się na choroby współwystępujące:
-choroba Hirschsprung'a;
-zespół DiGeorge'a;
-neurofibromatoza typu I.

Neuroblastoma — objawy

Objawy są niespecyficzne i wynikają zarówno z lokalizacji pierwotnego guza jak i obecności przerzutów.
Najczęstszym objawem zauważanym przez rodziców jest zniekształcenie jamy brzusznej czy powiększenie obwodu brzuszka, które wynikają z uwypuklającego się guza. Wiele objawów wynika również z nadmiernej produkcji katecholamin (hormonów, które produkują nadnercza).
Objawy neuroblastomy:

• anemia;
• nadciśnienie tętnicze;
• zmniejszenie masy ciała;
• zespół Hornera;
• skolioza;
• ucisk dróg oddechowych;
• ból (gdy guz umiejscowił się w kanale kręgowym);
• wodnista biegunka (w przypadku zespołu paraneoplastycznym);
• "oko szopa pracza" (gdy choroba daje przerzuty do podstawy czaszki i dna oczodołu, powodując wybroczyny),
• opadanie powieki, zapadanie gałki ocznej, różnobarwność tęczówki, zwężenie źrenicy;
• jednostronne zgrubienie szyi;
• ból brzucha, wymioty, nudności;
• zaparcia, zastój moczu. 

Bibliografia:

Autor merytoryczny: Mgr Paulina Łuczyńska