PoradnikChoroby i Schorzenia

Zespół hemolityczno-mocznicowy — co to? Objawy, przyczyny, profilaktyka

Zespół hemolityczno-mocznicowy (ZHM) jest zespołem objawów, stanowiącym najczęstszą przyczynę ostrego uszkodzenia nerek u dzieci poniżej 4 r.ż. Choć istnieją proste kryteria diagnostyczne, to w praktyce klinicznej napotyka się jednak trudności, zwykle związane z ustaleniem przyczyny ZHM. Co wiesz o zespole hemolityczno-mocznicowym? Jak wygląda profilaktyka i leczenie?

Z artykułu dowiesz się:

Zespół hemolityczno-mocznicowy - czym jest?
HUS -przyczyny powstawania
Zespół hemolityczno-mocznicowy - jakie są główne objawy choroby ?
Zespół hemolityczno-mocznicowy - czy można skutecznie leczyć?

Sprawdź też

1. Rak nerki - badania wykrywające go we wczesnym stadium

2. Zapalenie pęcherza - objawy, leki, zapalenie pęcherza u dzieci

3. VaginalScan — kompleksowa ocena biocenozy pochwy — na czym polega i jak się przygotować do badania?

5/17/2024

Zespół hemolityczno-mocznicowy — co to jest?

Zespół hemolityczno-mocznicowy (ang. Hemolytic Uremic Syndrome – HUS, ZHM) jest zespołem heterogennym pod względem etiologii, obejmującym triadę objawów klinicznych: niedokrwistość hemolityczną, małopłytkowość oraz ostre uszkodzenie nerek. Stanowi najczęstszą przyczynę ostrego uszkodzenia nerek u dzieci poniżej 4 roku życia (wyłączając noworodki) i ważną przyczynę nabytej przewlekłej choroby nerek u dzieci. Zespół hemolityczno-mocznicowy występuje na całym świecie z jednakową częstością u obu płci. W populacji ogólnej stwierdza się 1 do 2 przypadków na 1 000 000 na rok.

Zespół hemolityczno-mocznicowy — u kogo może wystąpić?

Zespół hemolityczno-mocznicowy jest chorobą wieku dziecięcego. Większość zachorowań (ok. 60%) dotyczy dzieci do 5. rż., stąd w tej grupie wiekowej zapadalność jest znacznie wyższa i szacuje się ją na 6,1 przypadka na 1 000 000 na rok.

Zespół hemolityczno-mocznicowy — przyczyny powstawania

Najczęstrzą przyczyną ZHM jest zakażenie bakteriami Escherichia coli (szczep enterokrwotoczny, czyli powodujący krwistą biegunkę) lub Shigella dysenteriae. Toksyny bakteryjne uszkadzają powierzchnię naczyń krwionośnych w nerkach lub innych narządach co sprzyja powstawaniu zakrzepów. Zakrzepy zbudowane m.in. z płytek krwi powodują niedokrwienie tkanek. To z kolei prowadzi do niewydolności danego narządu. Za tworzenie mikrozakrzepów w naczyniach krwionośnych odpowiedzialna jest nadmierna aktywacja tzw. układu dopełniacza. Dopełniacz jest to zespół białek obecnych we krwi, wchodzących w skład układu odpornościowego. W prawidłowych warunkach dopełniacz bierze udział w zwalczaniu infekcji bakteryjnych, wirusowych i grzybiczych. W przebiegu atypowego zespołu hemolityczno-mocznicowego nieprawidłowa, nadmierna aktywacja układu dopełniacza wynika z wrodzonych mutacji genetycznych lub znacznie rzadziej tworzenia przeciwciał przeciwko białkom hamującym układ dopełniacza. Procesy te prowadzą w konsekwencji do uszkodzenia śródbłonka i powstania mikrozakrzepów.

Zespół hemolityczno-mocznicowy - objawy

objawy zespołu hemolityczno-mocznicowego są to:

biegunka z domieszką krwi;
a czasem także wymioty;
może być obecny niewielki białkomocz;
krwiomocz;
nadciśnienie tętnicze;
zmęczenie, osłabienie;
łatwe siniaczenie, występowanie wybroczyn i krwawień;
niedokrwistość;
ostra niewydolność nerek;
żółtaczka;
obrzęki kończyn dolnych lub powiek.

Zespół hemolityczno-mocznicowy - diagnostyka

W diagnostyce zespołu hemolityczno-mocznicowego stosuje się:

badania ogólne krwi;
bilirubina;
kreatynina;
badania kału;
LDH;
badanie haptoglobiny;
crp;
mocz badanie ogólne;
usg jamy brzusznej oraz TK;
zespół hemolityczno-mocznicowy potwierdza się, badając aktywność składowych dopełniacza we krwi lub wykonując badanie genetyczne w kierunku określonych mutacji genów.

Zespół hemolityczno-mocznicowy — profilaktyka

Profilaktyka atypowego zespołu hemolityczno-mocznicowego nie jest możliwa, ponieważ najczęściej jest to choroba wrodzona.

Zespół hemolityczno-mocznicowy — leczenie

W leczeniu zespołu hemolityczno-mocznicowego stosuje się ekulizumab. Jest to przeciwciało monoklonalne skierowane przeciwko jednemu z białek układu dopełniacza. Lek podaje się w formie dożylnej. W Polsce ekulizumab jest dostępny dla pacjentów w ramach programu lekowego NFZ. Ponadto w leczeniu zespołu hemolityczno-mocznicowego wykorzystuje się plazmaferezy (wymiana osocza), przetoczenia koncentratu krwinek czerwonych oraz dializy. U niektórych pacjentów z nieodwracalnym uszkodzeniem nerek rozważa się przeszczepienie nerki. Nawet po przeszczepieniu nerki istnieje potrzeba przewlekłego leczenia przeciwciałem monoklonalnym w celu zapobiegnięcia nawrotowi choroby i uszkodzenia przeszczepionej nerki. Pacjent z takim rozpoznaniem wymaga ścisłej obserwacji w warunkach szpitalnych oraz częstej kontroli badań laboratoryjnych, oraz wizyt u lekarzy specjalitów.

Zespół hemolityczno-mocznicowy — rokowania

U większości pacjentów z rozpoznanym zespołem hemolityczno-mocznicowym objawy ustępują po leczeniu. Możliwe są jednak powikłania, najczęściej trwałe uszkodzenie nerek. U niewielkiego odsetka pacjentów przebieg choroby jest ciężki i może zakończyć się śmiercią.

Bibliografia:

1 Wieliczko M., Twardowska-Kawalec M. (2019). ZESPÓŁ HEMOLITYCZNO-MOCZNICOWY ZALEŻNY OD ZABURZEŃ UKŁADU DOPEŁNIACZA – PODEJŚCIE DIAGNOSTYCZNE. Wiad Lek. Vol. 72, Nr 11 cz. 2. s. 2239-2244.
2. Szczepańska M., Amczyk P., Trembecka- Dubel E., Sulik- Gajda S., Nowak D., Rączkowska P., Lipiec K. (2016). Trudności diagnostyczne w rozpoznaniu przyczyny zespołu hemolityczno-mocznicowego u dzieci. Medycyna Ogólna i Nauki o Zdrowiu. Vol. 22, Nr 1, s. 77-81.

Autor merytoryczny: Karolina Pasterz, specjalista portalu Longevity+

Udostępnij