PoradnikChoroby i Schorzenia

Twardzina układowa (skleroderma) - co to jest? Pierwsze objawy, diagnostyka, leczenie

Twardzina układowa, nazywana sklerodermą jest przewlekłą chorobą o podłożu autoimmunologicznym charakteryzującą się: uszkodzeniem naczyń krwionośnych, obecnością autoprzeciwciał oraz postępującym włóknieniem skóry i narządów wewnętrznych. W przebiegu twardziny układowej dochodzi do zajęcia skóry, układu sercowo-naczyniowego, płuc, przewodu pokarmowego, nerek i/lub układu kostno - stawowo - mięśniowego. Sprawdź, jakie są czynniki ryzyka wystąpienia twardziny układowej, czy istnieją skuteczne sposoby leczenia, oraz jak zapobiegać rozwojowi choroby.

Z artykułu dowiesz się:

Czym jest Twardzina układowa (skleroderma)?
Twardzina układowa - jakie są objawy?
Skleroderma - jak wygląda diagnostyka i przebieg leczenia?

Sprawdź też

1. Choroby autoimmunologiczne - na czym polegają, jakie są ich przyczyny i objawy?

1/19/2024

Twardzina układowa (skleroderma) - co to jest?

Twardzina układowa, zwana potocznie sklerodermą, jest autoimmunologiczną przewlekłą, układową chorobą tkanki łącznej obejmującą skórę, układ kostno - stawowo - mięśniowy, układ sercowo-naczyniowy, płuca, nerki oraz przewód pokarmowy. Wczesne wykrywanie i leczenie powikłań narządowych ma istotne znaczenie dla poprawy jakości życia i zmniejszenia śmiertelności u chorych pacjentów z twardziną układową. Z uwagi na zróżnicowany przebieg choroby postępowanie diagnostyczno - terapeutyczne powinno być ustalane w zależności od ryzyka wystąpienia i/lub obecności powikłań narządowych (tzw. terapia narządowo swoista). Z powodu niewielkiej liczby dowodów dotyczących skuteczności metod leczenia osób z twardziną układową, doświadczenie kliniczne zespołu sprawującego opiekę nad chorym na twardzinę układową odgrywa niezwykle ważną rolę w zapewnieniu odpowiedniego leczenia.

Twardzina układowa (skleroderma) - objawy

Zespół Raynauda, czyli napadowe blednięcie a później sinienie rąk i ich obrzęk;
zmiany zanikowe czerwieni wargowej, oraz nosa;
stwardnienia w obrębie palców, paliczki mogą ulegać ścieńczeniu i martwicy;
zmiany typu obrzęku stwardnieniowego lub znakowe mogą występować w obrębie kończyn górnych i dolnych, twarzy, szyi oraz tułowia;
bóle stawowe i zapalenia torebek ścięgnistych;
zwężenie torebek stawowych;
zanik guzowatości paznokciowych;
osteoporoza;
zanik naczyń włosowatych;
występujące w zespole Raynauda pętle naczyniowe poszerzone w części środkowej;
trudności w przełykaniu pokarmu spowodowane poszerzeniem i atonią przełyku;
nadciśnienie spowodowane zmianami w obrębie drobnych naczyń nerkowych;
duszność oraz kaszel spowodowane włóknieniem płuc;
arytmie;
zaburzenia przewodzenia;
nadciśnienie płucne;
zapalenia osierdzia.

Twardzina układowa (skleroderma) - diagnostyka

W celu zdiagnozowania choroby, potrzebne jest przeprowadzenie szczegółowego wywiadu przez lekarza.
Wywiad dotyczy:

Obecności objawów skórnych, obecności objawu Raynauda;
zaburzeń połykania oraz bólów stawów i mięśni, blizn naparstkowatych, owrzodzeń, zaników opuszek palców, tarcia ścięgien, typowych dla twardziny teleangiektazji i wapnicy tkanek;
choroby występujące w rodzinie, a szczególnie choroby autoimmunologiczne;

Następnie lekarz zbada pacjenta, ze szczególnym uwzględnieniem zmian skórnych i innych zgłaszanych objawów, wykona:

pomiar ciśnienia tętniczego, badanie płuc i serca oraz oceni występowania wszelkich objawów, które mogą sugerować obecność powikłań narządowych twardziny układowej.

Dodatkowo w rozpoznaniu twardziny układowej istotne znaczenie mają:

Kapilaroskopia naczyń wału paznokciowego pod kątem obecności mikroangiopatii typowej dla twardziny układowej;
ocena przeciwciał przeciwjądrowych oraz przeciwciał charakterystycznych dla twardziny układowej: przeciwciała antycentromerowe, przeciwciała przeciwko topoizomerazie I (anty-topo I, anty-scl-70), przeciwciała przeciwko polimerazie RNA I i III, anty-PM/Scl.

Twardzina układowa (skleroderma) - leczenie

Leczenie chorych z twardziną układową powinno obejmować:

Edukację pacjenta i jego rodziny;
farmakoterapię – nie ma leków, które mogą hamować proces chorobowy (leków modyfikujących przebieg choroby), podaje się głównie leki immunosupresyjne, które mają zahamować nieprawidłową aktywność układu immunologicznego oraz preparaty zwalczające poszczególne objawy chorobowe;
rehabilitację – w okresie ostrym – unikanie przeciążeń;
odpoczynek;
stosowanie pomocniczych urządzeń; w okresie remisji – maksymalne usprawnianie, zabiegi z użyciem parafiny, diatermii krótkofalowej, laseroterapii, jonoforezy, terapia manualna;
leczenie zabiegowe lub inne interwencje, np. autologiczne przeszczepienie komórek krwiotwórczych w ciężkich przypadkach;
inne konieczne interwencje;

Całkowite wyleczenie twardziny układowej nie jest możliwe, postępowanie terapeutyczne skupia się na łagodzeniu objawów i spowolnieniu postępowania choroby.

Bibliografia:

1. Kowal- Bielecka O., Kuryliszyn-Moskal A. (2012) Twardzina układowa. Reumatologia Vol. 50 Nr 2, s. 124–129.
2. Bułło-Piontecka B., Król E., Perkowska Ptasińska A., Oko A. (2016) Twardzina układowa. Nefrol.dial.pol. Vol. 20, s. 121-126.
3. Jafiszow U., Kowal- Bielecka O., Sierakowski S. (2005). Kapilaroskopia w diagnostyce twardziny układowej. Postępy Hig Med Dosw. Vol. 59, s.340-345.
4. Kuryłek A., Steuden S., Bogaczewicz J., Sysa-Jędrzejowska A., Woźniacka A. (2008). Uwarunkowania jakości życia chorych na twardzinę układową. Reumatologia Vol. 46 Nr 2, s. 84-90.

Autor merytoryczny: Karolina Pasterz, specjalista portalu Longevity+

Udostępnij