Choroby i SchorzeniaPoradnik

Choroba Kawasakiego u dzieci - objawy, leczenie, czym różni się od zespołu PIMS?

Choć choroba Kawasakiego należy do bardzo rzadkich schorzeń, ostatnio zrobiło się o niej głośno w kontekście zespołu PIMS (dziecięcego wieloukładowego zespołu zapalnego w następstwie przebytego zakażenia SARS-CoV-2). Początkowo PIMS był nawet nazywany zespołem Kawasaki-podobnym. Choroba dotyczy głównie dzieci poniżej 5 roku życia, a skutkiem zbyt późno rozpoznanego zespołu Kawasaki, mogą być tętniaki tętnic naczyniowych. Sprawdź, czym jest, jakie daje objawy i czym różni się od PIMS.

3/14/2022

Choroba Kawasaki (zespół skórno-śluzówkowo-węzłowy) to choroba o podłożu autoimmunizacyjnym, prowadząca do zapalenia małych i średnich naczyń krwionośnych. Stanowi najczęstszą przyczynę nabytych wad serca w krajach rozwiniętych. Choć choroba ta może występować również u starszych dzieci, ponad 85% przypadków dotyczy dzieci do 5 roku życia, ze szczytem zachorowań przypadającym na okres 18-24 mies. Zachorowania powyżej 13 roku życia zdarzają się niezwykle rzadko, choć nie są niemożliwe.

Do zachorowania najczęściej dochodzi w okresie jesienno-zimowym, choroba wydaje się występować częściej w japońskiej populacji i nieco częściej dotyczyć chłopców. Zachorowalność w Polsce została określona jako 2,3 przypadków KD na 100 000 dzieci poniżej 5. roku życia.

Chorobę Kawasaki należy rozróżnić z chorobami, które mają podobny przebieg kliniczny, takimi jak odra, płonica, różyczka, reakcja uczuleniowa czy młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów.

Najczęstsze objawy zespołu Kawasaki:

-wysoka gorączka, utrzymująca się powyżej 5 dni, nieustępująca mimo leczenia,
-wysypka wielopostaciowa rozsiana, grudkowo-plamkowa, nie jest charakterystyczna i może przypominać na przykład wspomnianą wcześniej odrę;
-obustronne zapalenie spojówek, światłowstręt,
-malinowy język, zaczerwienienie czerwieni wargowej i śluzówki gardła,
-zaczerwienienie i obrzęk dłoni i stóp, złuszczanie naskórka w okolicy paznokci,
-twarde, bolesne, powiększone węzły chłonne.
Średnio gorączka utrzymuje się 11 dni, ale może trwać nawet 3-4 tygodnie, wysypka pojawia się zazwyczaj do 5 dni od początku choroby. Najpóźniej pojawia się złuszczanie naskórka w okolicach paznokci – w 2-3 tygodniu choroby.

Rozpoznanie:

Nie istnieje test, którego przeprowadzenie umożliwiłoby rozpoznanie choroby Kawasakiego, stąd diagnoza opiera się na kryterium występujących objawów. Przyjmuje się, że chorobę Kawasakiego można stwierdzić, jeśli występują co najmniej 4 z 5-ciu podstawowych objawów choroby: wysypka, zmiany skórne w obrębie kończyn, zmiany w obrębie jamy ustnej, zapalenie spojówek i powiększenie szyjnych węzłów chłonnych.

Powikłania:

-zaburzenia rytmu serca,
-tętniaki i zakrzepy naczyń sercowych,
-zapalenie wsierdzia, osierdzia,
-zawał mięśnia sercowego.
U nawet 1/3 dzieci dochodzi do zajęcia tętnic wieńcowych procesem chorobowym, co wiąże się z powikłaniami sercowymi.

Leczenie choroby Kawasakiego

Przyczyny choroby nie są poznane, stąd stosowane jest głównie leczenie objawowe. Jak najszybsze rozpoznanie choroby pozwala zapobiegać najgroźniejszym powikłaniom. Szacuje się, że najlepiej, aby rozpoznanie i wdrożenie leczenia zostało rozpoczęte przed 10 dniem od wystąpienia gorączki.

Początkowo dożylnie podaje się IVIG (Immunoglobulinę ludzką), która uruchamia mechanizmy immunologiczne i zapobiega powstawaniu tętniaków wieńcowych oraz kwas acetylosalicylowy, który działa przeciwzakrzepowo i przeciwzapalnie. W przypadku podejrzenia braku odpowiedzi na zastosowane leczenie rekomendowane jest zastosowanie także glikokortykosteroidów (najczęściej metyloprednizolonu).

Choroba Kawasakiego a koronawirus

Temat choroby Kawasakiego zyskuje ostatnio na popularności. Objawy choroby bardzo przypominają bowiem te występujące w zespole PIMS (dziecięcy wieloukładowy zespół zapalny), czyli powikłaniu występującym u dzieci, które przeszły zakażenie wirusem SARS-CoV-2. Podobnie jak w przypadku choroby Kawasakiego, w przypadku PIMS trwałe powikłania najczęściej dotyczą układu sercowego, obejmując między innymi tętniaki tętnic wieńcowych.

Różnice pomiędzy chorobą Kawasakiego a PIMS:

-w PIMS często występują silne bóle brzucha, biegunka i wymioty, które w zespole Kawasakiego raczej nie występują;
-cechy zapalenia mięśnia sercowego i niewydolności lewej komory serca często występują w PIMS, a raczej nie pojawiają się w chorobie Kawasakiego;
-w chorobie Kawasakiego średnia wieku to 2.7 roku, w PIMS 9 lat,
-liczba limfocytów, płytek krwi oraz stężenie hemoglobiny zazwyczaj prawidłowe w chorobie Kawasakiego, obniżone w PIMS.